Кардиологические центры

Порок сердца

Клапанные пороки сердца

В большинстве случаев эти пороки являются следствием ревматического или инфекционного эндокардита. В случае деформации, укорочения или разрушения створок клапана закрытие его становится неполным и возникает клапанная недостаточность. Развивающийся в последующем фиброзирующий процесс может закрепить или усилить возникшие деформации и, кроме того, привести к сужению клапанного кольца - стенозу. Чаще поражается митральный клапан, реже - аортальный, еще реже - трикуспидальный и клапан легочной артерии. Могут быть поражены один, два или несколько клапанов. Сложные пороки сердца, как и сочетание клапанной недостаточности со стенозом того же клапанного отверстия, очень характерны для ревматического поражения сердца.

В большинстве случаев формирование клапанного порока происходит в период активности первичного или возвратного ревматического (или септического) процесса. Формирование порока сердца, по-видимому, продолжается в течение 1-3 лет и после подавления клинических признаков активности вследствие продолжения фиброзирующих процессов или субклинической минимальной активности ревматизма. Некоторая динамика в клинической картине в этот период может быть связана также с изменением состояния миокарда. Профилактика ревматических пороков сердца сводится к предупреждению возникновения стрептококковой инфекции и ревматизма.

Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. При этом могут возникнуть чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях прежний просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным для того, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объеме камерами и растянутыми сосудами, и ситуация расценивается как относительный стеноз клапанного отверстия.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ - сужение левого атриовентрикулярного отверстия - самый распространенный из приобретенных пороков сердца. Практически всегда он является следствием ревматизма, хотя ревматизм мог быть и не диагностирован в прошлом. Чистый или преобладающий митральный стеноз отмечается приблизительно у 40% больных ревматическими пороками сердца, 2/3 из них женщины. В редких случаях митральный стеноз бывает связан с миксомой левого предсердия. При аортальной недостаточности изредка возникают признаки относительного митрального стеноза.

Если площадь митрального отверстия уменьшается более чем в 2 раза, то для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии увеличивается, предсердие гипертрофируется и дилатируется. В дальнейшем возникает венозный застой в легких и рефлекторно повышается давление в системе легочной артерии, что постепенно приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает к возникновению отека легких и легочной инфекции. Растяжение предсердия может сопровождаться образованием пристеночных тромбов и эмболией сосудов мозга, почек и других органов, а также почти закономерным в поздних стадиях развитием мерцательной аритмии. Гипертензия малого круга, вначале лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере появления морфологических изменений в сосудистой стенке, стабилизируется и становится необратимой. После периода компенсации, который иногда охватывает несколько десятилетий, развивается правожелудочковая недостаточность.

Клиническая картина пороков сердца. Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок сердца невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку. Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий (пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина, эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.

Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной недостаточностью.

Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока сердца. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.

ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы.

Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца, крупных легочных сосудов и верхней полой вены

2 3 4 5